Cánceres poco comunes de la niñez (PDQ®): Tratamiento [] Tipos de cáncer Kin-abdominal

Los cánceres abdominales comprenden los tumores suprarrenales, los carcinomas de estómago, cáncer de páncreas, carcinomas colorrectales, tumores carcinoides y tumores del estroma gastrointestinal. El pronóstico, diagnóstico, clasificación y tratamiento de estos cánceres abdominales se discuten a continuación. Se debe enfatizar que estos cánceres se ven con frecuencia en pacientes menores de 15 años, y la mayoría de las pruebas se derivan de series de casos. (Consulte las opciones de tratamiento estándar para la sección de carcinoma de células renales (CCR) en el sumario sobre Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles para más información.)

Incidencia

tumores suprarrenales abarcan un espectro de enfermedades con frecuencia transición sin problemas desde benigno (adenoma) a un comportamiento maligno (carcinoma). Su incidencia en los niños es extremadamente baja (sólo el 0,2% de los cánceres pediátricos). [1] Los tumores de la corteza suprarrenal parecen seguir una distribución bimodal, con picos durante la primera y cuarta décadas. [2, 3,] En los niños, se espera que 25 nuevos casos se registran cada año en los Estados Unidos, con una incidencia anual estimada de 0,2 a 0,3 casos por 1 millón. [4] a nivel internacional, sin embargo, la incidencia de tumores suprarrenales parece variar sustancialmente. La incidencia de tumores suprarrenales es particularmente alta en el sur de Brasil, donde es de aproximadamente 10 a 15 veces mayor que la observada en los Estados Unidos. [5, 6, 7] Infancia tumores suprarrenales típicamente presentes durante los primeros 5 años de vida (edad media, 3-4 años), aunque hay un segundo pico más pequeño durante la adolescencia. [8, 9, 10, 11, 12] mujer es consistentemente predominante en la mayoría de los estudios, con una proporción entre mujeres y varones de 1,6 a 1. [12 , 13]

Factores de riesgo

Predisponentes factores genéticos se han implicado en más de 50% de los casos en América del Norte y Europa, y en 95% de los casos de Brasil. TP53 mutaciones en la línea germinal son casi siempre el factor predisponente. En los casos no brasileños, familiares de niños con tumores suprarrenales a menudo, aunque no siempre, tienen una alta incidencia de otros cánceres no suprarrenales (síndrome de Li-Fraumeni, las mutaciones germinales suelen manifestarse dentro de la región que codifica para el dominio TP53 de unión al ADN (exones 5 a 8, principalmente en los residuos de aminoácidos altamente conservados). [7] en los casos de Brasil, por el contrario, las familias de los pacientes no presentan una alta incidencia de cáncer, y una sola, única mutación en el codón 337 en el exón se observa consistentemente 10 del gen TP53. [14] en un estudio realizado en Brasil, el cribado neonatal para la mutación TP53 R337H, que es frecuente en la región, identificaron 461 (0,27%) portadores entre los 171.649 de los recién nacidos que fueron seleccionados. [15 ] los transportistas y los parientes más jóvenes de 15 años se les ofreció el cribado clínico. tumores suprarrenales identificados en los participantes de cribado eran más pequeños y más curable que los tumores que se encuentran en los portadores que no elijan participar en el cribado.